ABSTRACT
Abstract: Kabuki syndrome consists in a series of congenital anomalies involving intellectual disability, hypotonia, and facial and body dysmorphism. In addition to these cardinal signs, craniofacial and dental changes are frequently observed, although they are not fully understood. Thus, the aim of this article is to present the dental findings in patients with Kabuki syndrome. This is a systematic review developed according to the PRISMA protocol. A search strategy with descriptors ("kabuki syndrome" AND "dentistry") was applied to six databases. As inclusion criteria, we selected clinical case reports that addressed dental findings in one or more patients with Kabuki syndrome between 1999 and 2019, without restrictions regarding gender, age or language. Data collection in all databases was performed by a calibrated evaluator and titles, abstracts and full-text studies were systematically analyzed. Eleven case reports that fit the proposed inclusion criteria were found. After the qualitative synthesis, teeth absence or agenesis were the most reported findings, being observed by nine authors. Less frequent dental findings in patients with this syndrome are taurodontism, microdontia, fusion, gemination and conical or screwdriver-shaped teeth. In fact, when any syndrome or genetic condition is related to manifestations of dental interest, the dental surgeon should be able to investigate them, especially teeth agenesis or absence. For this reason, the dentist should be aware of the manifestations of Kabuki syndrome, contributing to patients' understanding and management.
Resumen: El síndrome de Kabuki consiste en una serie de anomalías congénitas que involucran discapacidad intelectual, hipotonía y dismorfismo facial y corporal. Además de estos signos cardinales, con frecuencia se observan cambios craneofaciales y dentales, aunque no se entienden completamente. Por lo tanto, el objetivo de este artículo es presentar los hallazgos dentales en pacientes con síndrome de Kabuki. Esta es una revisión sistemática desarrollada de acuerdo con el protocolo PRISMA. Se aplicó una estrategia de búsqueda con descriptores ("síndrome de kabuki" AND "odontología") a seis bases de datos. Como criterios de inclusión, seleccionamos informes de casos clínicos que abordaban los hallazgos dentales en uno o más pacientes con síndrome de Kabuki entre 1999 y 2019, sin restricciones de género, edad o idioma. La recolección de datos en todas las bases de datos fue realizada por un evaluador calibrado y los títulos, resúmenes y estudios de texto completo fueron analizados sistemáticamente. Se encontraron once informes de casos que se ajustan a los criterios de inclusión propuestos. Después de la síntesis cualitativa, la ausencia de dientes o la agenesia fueron los hallazgos más reportados, siendo observados por nueve autores. Los hallazgos dentales menos frecuentes en pacientes con este síndrome son taurodoncia, microdoncia, fusión, geminación y dientes cónicos o con forma de destornillador. De hecho, cuando cualquier síndrome o condición genética se relaciona con manifestaciones de interés dental, el cirujano dental debe poder investigarlas, especialmente la agenesia o ausencia de los dientes. Por esta razón, el dentista debe ser consciente de las manifestaciones del síndrome de Kabuki, lo que contribuye a la comprensión y el manejo de los pacientes.